痴呆症是一种获得的临床状况,其特征在于多个智力域,例如记忆以及思考,原因和使用语言的能力,并且往往是逐步的渐进障碍。痴呆症是老年人最常见的。痴呆症的患病率随着年龄的增长而增加,约占65岁的患者的患者约有30-50%的患有某种形式的痴呆症的人。由于在美国,65岁以上的人数预计将增加2030年至约7000万,痴呆症的诊断和治疗代表了对重要性和越来越重要的公共卫生关注。痴呆的多种原因(病因),但阿尔茨海默病(Ad),血管疾病(VAD)和弥漫性石油体痴呆(DLBD)负责大多数痴呆病例。
阿尔茨海默病
1906年,一位名叫Alois Alzheimer的德国神经病理学家描述了一个51岁的妇女的病例,她患有认知障碍、妄想和意识混乱。她死后,他进行了尸检,发现神经细胞外有致密物质,细胞内有扭曲的纤维带。这种情况被称为“阿尔茨海默氏症”,是最常见的痴呆症类型,约占所有病例的50%。尽管各研究的估计各不相同,但大约3%的65岁至74岁的人患有AD, 20%的75岁至84岁的人患有AD,高达47%的85岁以上的人患有AD。阿尔茨海默病的发病率随着年龄的增长而急剧增加,从65岁时的约1.2%增加到90岁时的约6.4%。大约有460万人患有阿尔茨海默病,但预测表明,到2050年,这一数字将增加两倍多,达到1600万。据估计,美国每年因AD而造成的生产力和医疗保健损失在800亿至1000亿美元之间。从诊断到患者死亡(平均8年),治疗AD患者的平均费用约为17.4万美元,这使AD成为最昂贵的疾病之一。
AD的神经病理始于海马体的内嗅皮层,这是大脑中一个对正常记忆功能很重要的结构。被称为淀粉样蛋白的微小的、不溶性的块状物开始在大脑(神经元)的神经细胞周围堆积,形成不溶性斑块。虽然这些淀粉样斑块是AD的一个标志,但尚不清楚它们是该疾病的原因还是结果。阿尔茨海默病的第二种神经病理是神经原纤维缠结,这是一种异常扭曲的纤维,在阿尔茨海默病大脑的神经细胞体中发育。这些缠结是微管的残余,微管是健康神经元的主要支撑结构。微管分解成神经原纤维缠结可能会损害神经元相互沟通的能力,并导致细胞死亡。斑块和缠结首先在海马体中形成,这与记忆损伤相吻合,但随着更广泛的认知损伤(如失认症、失语症、判断和推理受损)的发生,斑块和缠结会扩散到大脑的其他区域。
AD的典型症状是失忆症,它首先表现为对最近发生的事件和新了解的信息的记忆丧失,但最终发展为对遥远事件和已了解的信息的丧失。其他认知症状包括失认症(不能识别熟悉的单词和人)、失语症(难以说出熟悉的物体)以及判断和推理能力下降。最终,这些症状会发展到一个阶段,导致日常生活中的常见活动出现问题,如忘记去熟悉地点的路线,以及无法执行曾经很容易的任务(如平衡支票簿、准备饭菜)。在该病的后期阶段,人格可能会发生变化,受折磨的人表现出高度的不安,变得容易徘徊,并表现出不可预测的愤怒。
几个基因与AD的发生有关。家族性AD发生在年轻个体中,通常在60岁之前,并且与染色体1、14和21的基因突变有关。这种类型的AD非常罕见,只占所有确诊AD病例的不到5%。另一个位于19号染色体上的基因,即载脂蛋白E (APOE),已经被证实与AD的发生有关。特别是,该基因的E4等位基因与AD风险的增加有关;然而,只有40%的AD病例具有E4等位基因,这表明其他因素在该病的发展中发挥了作用。
血管性痴呆
血管痴呆(VAD)是指认知障碍,从血液循环到大脑(脑血管疾病)中产生的问题障碍。单独,VAD占所有痴呆病例的约10-15%,并与广告组合约20%。由于其诊断标准成立于1993年,因此有关于如何最好地诊断VAD。缺乏诊断VAD共识已经估计其普遍存在的问题,但合理的估计在65岁时的患病率为0.3%,西方国家的90岁以上增加到5.2%。VAD的普遍率在一些亚洲国家的程度要高得多。
血管性痴呆可由多种原因引起。最常见的原因是大脑内的小血管或动脉堵塞,导致大脑皮层死亡,大脑皮层是涉及高级认知能力的区域,如学习、记忆和语言使用。这叫做中风。有时这些中风会影响大脑皮层的一个非常小的区域,并可能多年不被注意到。在多次这种“小中风”发生后,对大脑的损害累积起来,患者开始表现出痴呆的行为症状。VaD的另一个常见原因是宾斯万格病,它会影响大脑深处的白质。宾斯旺格氏病患者表现迟缓,步态受损,情绪波动。
VaD的症状表现与AD不同。AD的特点是发病隐匿、进展缓慢,而VaD通常表现为在数年内逐步恶化。对AD和VaD患者的比较显示,后者通常表现出较不严重的长期记忆障碍。被诊断为VaD的个体在测量执行功能的认知测试中确实表现出更严重的损害。执行功能测试衡量的是制定策略(例如,完成一个视觉迷宫)和协调复杂行为的能力。VaD患者还伴有局灶性神经症状,如步态异常、四肢无力和反射功能受损。
弥漫性路易体痴呆
弥漫性石油痴呆症(DLBD)也许是第二种最常见的退行性痴呆形式,占65岁以上人民所有痴呆病例的约15%。Lewy Stodies是神经细胞中发展的微小球形结构,可能有助于过早神经元死亡。由于DLBD的神经病理学和症状与AD和帕金森病有关,因此科学家们尚未知道DLBD是否是这两种疾病的变种,或者是一种鲜明的疾病。DLBD的一个标志症状是对认知的波动,使得在某些日子里,个人在思维和记忆中表现出显着的损伤,并在其他日子上呈现未受损。DLBD的其他核心特征包括高度详细和复发的视觉幻觉和症状与帕金森病,如瀑布,缓慢和震颤。
痴呆的继发性问题
痴呆中有许多非认知行为障碍。这些障碍中最常见的(大约在痴呆症患者中流行)包括躁动(80%)、尿失禁(50%)、游荡(25%)、攻击性(20%)和性抑制解除(10%)。对这些非认知行为障碍频率的估计是高度可变的,因为它们非常难以测量和量化。此外,行为障碍的频率和严重程度随着痴呆的严重程度的进展而增加。这些障碍是特别重要的,因为它们增加了照顾者的负担和压力,表现出的症状可以有效地针对行为和药物治疗干预。
痴呆的治疗
目前还没有治愈AD或这里描述的其他痴呆症,但有一些疗法可以减缓疾病进展和减轻症状的严重性。AD的神经病理学导致大脑中神经递质乙酰胆碱的丢失。大多数治疗AD的药物都涉及一种被称为胆碱酯酶抑制剂的药物,这种药物可以抑制大脑中乙酰胆碱的分解。批准的胆碱酯酶抑制剂包括他克林、多奈哌齐和瑞瓦斯替明。临床试验表明,这些药物可以减缓症状的进展,甚至可以改善日常生活活动和常见的行为障碍。然而,随着疾病的进展和大脑中存活神经元数量的减少,这些疗法变得无效。目前还没有批准的VaD或DLBD药物治疗。
参考:
- (2000)。痴呆。在最佳医学实践-神经病学,http://merck.micromedex.com/ bpm/ne/痴呆
- Jorm, A. E, & Jolley, D.(1998)。痴呆发病率:一项荟萃分析。神经学,51岁,728 - 733。
- 国家老龄化研究所。(2002)。阿尔茨海默病:解开神秘。可在http://www.alzheimers.org/unraveling/
- 特里,R. D.,卡兹曼,R., &比克,K. L. (Eds.)。(1994)。阿尔茨海默病。纽约:乌鸦。
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