20世纪90年代,由于担心牛海绵状脑病(BSE),来自英国和其他几个国家的牛肉在世界范围内被禁止食用。BSE是一种发生在牛身上的传染性进行性神经疾病,属于传染性海绵状脑病(TSEs)。这种疾病会导致痴呆、运动不协调和其他与大脑相关的困难,因此被称为疯牛病。
与传统的病毒或细菌不同,tse中的罪魁祸首是一种异常形式的细胞表面蛋白质,称为朊病毒。受损的朊病毒也能导致其他同类蛋白质改变形状,而且畸形的蛋白质分子聚集在一起并在脑组织中积累,很像阿尔茨海默氏症的特征斑块。
在联合王国的暴发是严重的,到2003年11月底,35 000多头牛中发生了超过183,000例疯牛病确诊病例。疫情的爆发被广泛归因于全球对牛肉产量增加的需求所产生的非自然喂养方法。疯牛病可能是由自然界的草食动物牛,用来自羊的肉骨粉喂养的结果。把受感染的牛的肉骨粉喂给小牛,使问题变得更加严重,本质上创造了一个食人的牛种群。
这让人想起20世纪早期类似疾病在人类中的传播。库鲁病是一种罕见的致命大脑疾病,也由朊病毒传播,在上世纪50年代和60年代期间在新几内亚高地的福尔人中传播为流行病。这种疾病是通过法尔人的食人仪式传播的。在他们的葬礼仪式上,亲属准备和消耗的尸体,包括已故家庭成员的大脑。与其他tse一样,库鲁病患者的脑组织具有高度传染性,而且库鲁病也通过接触开放性溃疡和伤口传播。库鲁病主要影响小脑,因此早期症状包括运动控制能力差。受害者最终会陷入昏迷状态,在出现症状的6个月到1年内死亡。与其他tse不同,库鲁病似乎不会引起痴呆。目前既没有治愈库鲁病的方法,也没有任何有效的治疗方法,唯一避免这种病的方法就是避免同类相食。新几内亚的政府在20世纪60年代开始积极阻止同类相食,现在这种疾病已经基本消失。
引起人们对牛瘟恐慌的主要原因是,人们担心人类可能通过接触受感染的肉类而患上类似的疾病——克雅氏病。有强有力的证据表明,疯牛病可以传播给人类,在那里发展成克雅氏病(称为vCJD)的变种形式。截至2003年12月,143例vCJD由于疯牛病风险已经证实,仅在英国,但在美国牛肉供应似乎是完全安全的,即使一例疯牛病被确定在2003年在俄勒冈州,在一头牛从加拿大购买。这导致了美国对加拿大牛肉的临时禁令,这里没有进一步的病例报告。然而,我们现在可能觉得比我们应该感觉到的更安全,因为tse可能有很长的潜伏期。就库鲁病而言,有时症状是在暴露多年甚至几十年后才最终出现的。
引用:
- 颤抖的山:库鲁病、食人族和疯牛病的个人记述。博尔德,CO:珀尔修斯,1998;
- 病理蛋白:疯牛病,慢性消瘦,和其他致命的朊病毒疾病。纽约:哥白尼出版社,2003年。